Quel est votre diagnostic ?

HD est un homme de 78 ans qui présente des douleurs autour de l'anus depuis plusieurs mois. Il a des démangeaisons et se plaint de blessures suintantes. Les traitements avec Daktarin et Daktacort, entre autres, entraînent une amélioration à court terme et limitée.

Diagnostic : Maladie de Paget extra-mammaire (MPEM)

L’examen clinique révèle des anomalies « eczémateuses » avec une zone centrale plus hyperkératosique.

Parce que l'histoire d'un eczéma péri-anal prolongé et la clinique d'une lésion asymétrique évoque également d'autres maladies, une biopsie est réalisée montrant une MPEM.

La Maladie de Paget est connue pour de « l'eczéma » dans les plis. Après tout, cliniquement, il s'agit d'une affection qui se présente sous la forme d'une plaque érythémateuse ou érythématosquameuse, parfois accompagnée d'érosions, de rhagades et de suintements, avec des démangeaisons, douleur et sensations de brûlure.

Le Paget extra-mammaire est généralement un adénocarcinome cutané primaire. L'épiderme est infiltré de cellules tumorales avec une différenciation adénoïde des glandes sudoripares apocrines ou des cellules souches. Dans environ 25% des cas, il existe un carcinome apocrinien annexiel plus profond associé. Parfois, d'autres tumeurs associées sont trouvées telles que les carcinomes des glandes de Bartholin, de l'urètre, de la vessie, du vagin, du col de l'utérus, de l'endomètre ou de la prostate. Avec la localisation génitale, un carcinome est trouvé ailleurs chez 4 à 7% des patients, avec une localisation périanale un carcinome colorectal est retrouvé chez 25 à 35% des patients. La mortalité est élevée (18%), en particulier avec un carcinome associé (46%).

Le patient a été référé au service de chirurgie oncologique.

Dr Stefaan Kerre, dermatologue, Aarschot