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Mme C.J. est une femme de 70 ans qui se présente en juillet avec des ampoules et des érosions sur le dos des deux mains.
La patiente décrit les blessures comme des brûlures qui surviennent soudainement après un certain nombre de jours ensoleillés. Elle n'a pas connaissance d'une allergie de contact, n'a pas été exposée à des topiques, des cosmétiques ou des plantes. La patiente est connue pour une hémochromatose.
Diagnostic: porphyrie cutanée tardive (PCT, porphyria cutanea tarda)
Dans la PCT, des vésicules, des cloques et des cicatrices sclérodermiformes hypo ou hyperpigmentées se développent sur les zones exposées au soleil, en particulier sur le dos de la main et sur le visage. Les cloques se développent à la suite d'une accumulation d'uroporphyrines dans la peau, ce qui provoque la formation de radicaux oxygénés lorsqu'ils sont exposés au soleil et causent des dommages.
La PCT est liée à un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Cette carence peut être familiale, mais est généralement secondaire à des maladies du foie telles que la cirrhose liée à la consommation d'alcool, les hépatites B et C, le VIH, le lupus érythémateux disséminé, (la surcharge en fer), les hydrocarbures chlorés, les œstrogènes, l'hépatite auto-immune, le carcinome hépatocellulaire ou comme chez la patiente, l'hémochromatose.
Le diagnostic est posé sur la base d'une manifestation clinique caractéristique, à savoir des cloques et des érosions sur le dos de la main après exposition au soleil.
La détermination des uroporphyrines dans les urines confirme le diagnostic.
Dr Stefaan Kerre, dermatologue, Aarschot
L’équipe de rédaction Tempo Today
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