De dagelijkse medische actualiteit voor Belgische artsen en apothekers.
De geschiedenis van de behandeling van hemofilie kende successen, successen, met steeds innovatievere therapieën.
Vandaag is hemofilie een behandelbare ziekte en kunnen patiënten een vrijwel normaal leven leiden, ondanks de frequente injecties. En met een heuse therapeutische revolutie voor de deur ziet de toekomst er nog beter uit.
Bloedstolling is een complex proces, waarbij vele factoren betrokken zijn. In de bloedstollingscascade spelen de factoren VIII en IX een cruciale rol bij de versterking van de generatie van trombine en de stolselvorming. De amplificatie is cruciaal voor het genereren van trombine in weefsels met beperkte weefselfactorexpressie (gewrichten, spieren, enz.). Maar bij hemofiliepatiënten is er een tekort in de productie van een van de stollingsfactoren; factor VIII bij hemofilie A of factor IX bij hemofilie B. Een ernstig tekort aan deze factoren gaat gepaard met een verhoogd risico op bloedingscomplicaties, meestal inwendig, die vooral gewrichten en spieren aantasten. Na verloop van tijd leidt dit tot vernietiging van de gewrichten en soms tot aanzienlijke invaliditeit. Hemofiliepatiënten kunnen ook kampen met bloedingen in organen zoals de hersenen, wat maakt dat de -zeldzame- ziekte potentieel dodelijk is.
Meer lezen in Tempo Medical
https://fr.calameo.com/read/001225296fa9428877151?authid=11Bbc0Cre1w1
